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Investigadores españoles explican la resistencia a las enfermedades priónicas en perros

Investigadores del centro de investigación CIC bioGUNE con sede en el Parque Científico Tecnológico de Vizcaya y del IRTA-CReSA han desvelado los mecanismos que pueden regir la resistencia a las enfermedades priónicas en perros y que podría ser fruto de la adaptación evolutiva de estos animales al consumo de carroña.

La investigación, publicada en la revista ‘FASEB Journal’, ha confirmado el fenómeno de resistencia a priones que presentan los miembros de la familia ‘Canidae’ que podría ser fruto de una adaptación evolutiva al consumo de carroña. El trabajo, que ha consistido en imitar las características de la proteína de los cánidos en ratones, puede ser clave para determinar nuevas aproximaciones terapéuticas para combatir las enfermedades priónicas en humanos.

Las enfermedades priónicas están causadas por el plegamiento aberrante de la proteína priónica celular (PrPC) que la transforma en una proteína con una estructura patogénica denominada PrPSc. Este evento de mal plegamiento produce en mamíferos un grupo de enfermedades neurodegenerativas que son fatales dado que no existe tratamiento alguno.

Los priones pueden ser transmitidos entre diferentes especies, encontrando el mejor ejemplo en la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), comúnmente llamada “mal de las vacas locas”. El riesgo de transmisión a otras especies no debe ser descuidado, sobre todo en aquellas que se encuentran en estrecha relación con el ser humano. Sin embargo, hay algunas especies que, a pesar de haber estado expuestas a los priones, no parecen ser susceptibles a este tipo de enfermedades.

Algunos de los mamíferos que presentan muy baja susceptibilidad son los cerdos, conejos, caballos y perros, cuyas características han sido ampliamente estudiadas mediante modelos transgénicos. Los cánidos son los únicos que, hasta ahora, no contaban con un modelo transgénico que ayudase a explicar su inusual resistencia a las enfermedades priónicas.

ESPECIE MÁS RESISTENTE

El investigador de CIC bioGUNE, el doctor Joaquín Castilla, explicó que “con la intención de explicar por qué los cánidos son las especies más resistentes a los priones estudiadas hasta la fecha, se generaron dos ratones transgénicos que modelaban la situación de los miembros de la familia ‘Canidae’. Uno de los ratones produce la misma proteína priónica que podemos encontrar en un perro, mientras que el otro ratón transgénico presenta una mutación que lo hace similar al resto de especies susceptibles”.

El estudio revela que una región concreta de la proteína priónica del perro parece ser la responsable de esta resistencia a los priones. Esto podría utilizarse para estudiar con más profundidad qué mecanismos controlan el malplegamiento de la proteína priónica en mamíferos, pudiendo aportar datos novedosos en un proceso que, hasta la fecha, sigue siendo una incógnita.

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