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La enfermedad de la “Piel de Mariposa”, la oruga que no concluyó su metamorfosis

Una mariposa es un insecto lepidóptero en estado adulto o perfecto; tiene el cuerpo alargado, con cuatro alas grandes y de colores generalmente muy vistosos producidos por unas escamillas o polvillo que las cubre. Hay cuatro etapas en el ciclo de vida de una mariposa. Estas etapas incluyen el huevo, la larva, la pupa, y el adulto. El proceso entero se llama metamorfosis completo y es una de las dos formas que los insectos desarrollan desde un huevo hasta un adulto. El otro tipo de desarrollo se llama metamorfosis incompleta. Se han descrito hasta 24.000 tipos de mariposas.

He realizado esta introducción por el nombre de la enfermedad, pero no es la mariposa como insecto el objeto de este artículo, sino dar visibilidad a un tipo de enfermedad que pasa muy desapercibida, pero que afecta a seres humanos y merece darle la máxima luz y apoyar a los afectados.

“La Piel de Mariposa”, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha. La característica más visible es la extrema fragilidad de aquellas personas que la padecen. La piel es tan frágil como las alas de una mariposa.

Esta enfermedad disminuye de forma evidente la calidad de vida del paciente. Decía que no tiene cura y actualmente no tiene un tratamiento eficaz, aunque han hallado una vía para tratar un tipo de piel de mariposa con un antibiótico común y un equipo español administró la terapia a la primera paciente del mundo.

La enfermedad aparece en el momento del nacimiento o en los primeros años y dura toda la vida. El pronóstico es variable, pero suele ser grave. La edad de supervivencia son los 50 años y la enfermedad comporta complicaciones infecciosas, nutricionales o neoplásicas.

Se caracteriza por la formación de ampollas en la piel (párpados y boca suelen quedar bastante afectados), producidas por el mínimo roce o ante cualquier trauma que se tenga en la piel.

Esta enfermedad afecta también a las mucosas, apareciendo heridas internas como en el esófago y en la pared estomacal.

piel de mariposa

Es una enfermedad que requiere tratamientos médicos diarios y atención especializada para realizar tareas cotidianas y evitar heridas y otros daños en la piel. Se han identificado unos treinta subtipos de Epidermólisis bullosacada uno de los cuales tiene síntomas característicos.

Para que se hagan una idea y así dar mayor conocimiento técnico de la enfermedad, tiene diversas formas que pueden agruparse en tres tipos principales:

  • Simplex:  la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis). Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
  • Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna de la piel. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.
  • Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento.
piel de mariposa

Respecto a su tratamiento, los cuidados paliativos y preventivos para hacer frente o retrasar las distintas complicaciones son de gran ayuda para esta enfermedad.

Es muy importante hidratar el cuerpo, al menos dos veces al día en las zonas en las que no hay vendajes y es de gran importancia que por las noches se utilicen férulas a medida para evitar que los dedos se retraigan.

Todo ello sin olvidar la fisioterapia, complementos alimenticios y el apoyo psicológico. De esta enfermedad tienes síntomas nada más nacer, la piel se cae y cuando por fin llega el diagnóstico con el paso del tiempo se aprende a vivir con ello.

piel de mariposa
14/09/2010 Client may only make use of image/s under the terms specified on our corresponding invoice/s once payment in full has been received. SALUD ESTADOS UNIDOS NORTEAMÉRICA PHOTOGRAPHER: WAYNE CHASAN (WWW.CHASAN.COM)

La enfermedad de “Piel de Mariposa o Epidermólisis Ampollosa hereditaria (EA)”, tiene en el 25 de octubre su jornada internacional de concienciación, ya que forma parte de un grupo de enfermedades genéticas que tienen en común la existencia de una extrema fragilidad de la piel. Su diagnóstico es devastador (al menos en las formas graves) no solo para los afectados, sino también para sus familias. Afortunadamente su prevalencia es baja, incluyéndose dentro del grupo de las enfermedades raras (que son aquellas con una frecuencia menor a 1 caso por cada 2.000 personas). 

piel de mariposa
25/10/2018 Las personas que padecen la enfermedad de la piel de mariposa tienen la piel tan frágil como las alas de este insecto, de ahí su nombre más coloquial. Hoy, 25 de octubre, el mundo se une en el Día Internacional de la Piel de Mariposa SOCIEDAD IBEROAMÉRICA NOTIMÉRICA

Según los últimos datos de DEBRA Internacional, se estima que en todo el mundo puede haber un número de afectados superior al medio millón y que la incidencia de la enfermedad en todos sus tipos es de 15 a 19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes, en España por ejemplo actualmente, se estima en aproximadamente 500 personas diagnosticadas con EB, de las cuales una cifra superior a 300 (de las 145 son niños), pertenecen a la ONG DEBRA España Piel de Mariposa, con sede en Marbella (Málaga) asociación de personas afectadas por la enfermedad y sus familiares. Dado que la EB tiene una baja prevalencia, es decir, que afecta a muy pocos casos, el desconocimiento por parte de los profesionales sociosanitarios suele ser común, existiendo pocos especialistas en España con experiencia en su manejo, aunque ya hemos conseguido que en España haya al menos dos hospitales de referencia para tratar estos casos, que son La Paz, en Madrid, y Sant Joan de Déu, en Barcelona.

Cada día estos enfermos se quitan el vendaje, ven que nuevas heridas tienen, se limpian y se vuelven a poner las vendas. Para estos enfermos es duro, porque además de lo que conlleva la enfermedad como tal en su día a día, se encuentran con personas que la ven con miedo, e incluso se han visto rechazados solo porque no saben o no entienden la enfermedad, y no es contagiosa. Visibilizar esta patología da información, permite que, en especial siendo niños, tengan una mejor calidad de vida, que vivan más felices. Les cuesta subir escaleras, tienen necesidades que otros ignoran, necesitan ayudan.

piel de mariposa

Como es lógico con el tiempo esos niños van creciendo y como todos los adolescentes empiezan a cuestionarse cosas, sus relaciones con otros chicos o chicas, la convivencia con los demás en general, ser más independientes o autónomos. No pueden curarse solos es muy complicado, necesitan ayuda, estar cerca de ellos y eso no es solo responsabilidad de su entorno sino también de la sociedad.

He citado antes a DEBRA porque es la asociación que acoge a familias y personas con esta enfermedad. Cuentan con enfermeros y psicólogos que ayudan a las familias desde el nacimiento. El apoyo, la comprensión y la información son fundamentales en una enfermedad. Existen estudios experimentales, pero la investigación en enfermedades raras es muy lenta. Tienen esperanzas de que la cura llegue y se han realizado progresos como he comentado antes, pero mientras tanto, lo que se puede hacer es luchar por mejorar la calidad de vida de los afectados.

Se dice que la felicidad es como una mariposa, cuanto más la persigues, más huye. Pero si vuelves la atención hacia otras cosas, ella viene y suavemente se posa en ti.

piel de mariposa

Los humanos somos como las mariposas que vuelan un día y piensan que lo harán por siempre.

El arte más poderoso de la vida es hacer del dolor un talismán que cura. Y estas mariposas de forma humana quieren renacer florecidas en fiesta de colores.

Las mariposas son hermosas y son el proceso mediante el cual una pequeña oruga se transforma en una obra de arte alada. Un drástico cambio de vida, una auténtica metamorfosis completa. Y eso es precisamente lo que persiguen estos enfermos, y el secreto en este caso no es correr detrás de ellos sino cuidar el jardín, para que mientras llega su cura tengan la mejor calidad de vida y sean felices. Seguro que, con el tiempo, la metamorfosis será completa y estas personas que hoy se sienten atrapadas soñando con el día en que puedan salir a volar como las mariposas, puedan por fin agitar sus alas y ser libres.